霍金是什么人物(科学家霍金是什么症状)-尊龙官方网站

霍金是什么人物(科学家霍金是什么症状)？如果你对这个不了解，来看看！

霍金，最长寿的渐冻症患者！他为何能坚持55年之久？,下面一起来看看本站小编中国家庭报给大家精心整理的答案，希望对您有帮助

霍金是什么人物(科学家霍金是什么症状)1

2018年3月14日，英国著名物理学家霍金去世，享年76岁。霍金，当代著名物理学家，同时也是迄今为止最长寿的渐冻症患者。

肌肉萎缩性侧索硬化症，俗称渐冻症，官方缩写为als。1963年，年仅21岁的他被确诊为肌肉萎缩性侧索硬化症，当时医生预言其活不过3年。但事实证明，他不仅得已长寿，还成为了举世瞩目的科学家。他和病魔抗争的故事，也成为永久的传奇。

为什么当初被医生预言活不过3年的霍金，能够和病魔抗争整整55年？本报记者采访了北京协和医院李晓光教授和同济大学附属同济医院陈玉辉副主任医师，一同探究霍金长寿之谜。

渐冻症，不罕见的罕见病

1941年，年仅38岁的美国著名棒球运动员“铁马”卢·格里克离世，成为首位因此病丧生的公众人物，由此揭开了这个罕见病的神秘面纱。

截至2017年统计显示，全球现有渐冻症患者已达8万余人，人均发病率为1.5/10万，患病率是4-6/10万。平均发病年龄为55岁，自发病起，平均存活3.5年，50%的患者平均存活期为2.5年，患病5年后存活率20%，患病10年后存活率10%。球部起病患者存活时间为2.2年，很少超过5年，一般发病越早存活时间越长。此病虽高发人群为40-70岁男性，但按发病时间表型划分，可分为早发型和晚发型两类，即十几到二十岁青少年期发病型和40-70岁甚至更大年龄发病型。

李晓光介绍：“渐冻症也叫运动神经元病，是一种进展性神经系统变性疾病，其起病隐匿，进展缓慢，具体病因不明，因呼吸衰竭而死亡，目前尚无治愈办法。其在疾病界的地位虽然属罕见病之列，却是罕见病中的常见病。此病可造成支配人体运动的神经细胞受累，这些细胞就像司令部的指挥员，一旦出现问题所有部队都会随之瘫痪，导致包括所有支配运动的肌肉逐渐表现出无力和萎缩症状。最终可侵蚀人体运动系统全部组织结构，乃至脑部的动眼神经患病使眼球活动受阻，整个人就像冻住了一样。”

2014年一项“冰桶挑战”的活动吸引了全世界人的注意，让人们开始知道渐冻症，开始体会和理解渐冻症的痛苦。

初起只是肌肉乏力

渐冻症早期症状轻微，易与其他疾病混淆，患者可能只是感到一些微弱的肌肉无力和肌肉跳动及疲劳易倦等。随着病程的进展，后期会出现除心肌外的全身肌肉萎缩和吞咽困难，最终呼吸衰竭致死。由于感觉神经未受到侵害，它并不影响患者的智力记忆或感觉。病人会清醒地看着自己被“冻住”。

想要早期诊断此病，除神经内科的临床检查外，需通过肌电图检查确诊。此外，还应进行神经传导速度检测，血清特殊抗体检查，腰穿脑脊液检查，影像学检查，甚至肌肉活检。

李晓光告诉记者：“现阶段治疗渐冻症的方法包括5种类型和4种方案，5种类型即预防、治疗、阻止疾病进展、减缓疾病进展以及减轻疾病影响。”

4种方案则针对不同患者不同的情况。“第一，支持疗法。对症治疗，适当锻炼，注意呼吸道，消化道的功能。若口水多可服用少量抗组织胺药物，如盐酸左西替利嗪片；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药物治疗，如盐酸氨溴索口服溶液；若出现情绪低落等，应给予抗抑郁治疗。第二，家庭护理。应注意尽量多地帮助患者翻身以防压疮发生。第三，如进食功能出现障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘治疗。第四，如呼吸功能出现障碍，开始呼吸不顺时可使用一般氧气或使用双正压呼吸机辅助呼吸，发生进一步呼吸衰竭时，则需气管切开，使用人工呼吸机治疗。”

2018年1月13日，李晓光教授在《协和医学杂志》发表的《肌萎缩侧索硬化的临床分型、分期及病情评估》一文首次根据此病的损伤部位重新规划为8种分型，以便于治疗方法的深入研究。

李晓光说：“渐冻症（als）目前尚无办法治愈，大量研究表明，口服药物利鲁唑、peg（经皮胃造瘘）、nippv（无创正压通气疗法）及对症支持治疗，对延长患者存活期，提高患者生活质量有一定积极作用。”

霍金为何能长寿

渐冻症患者普遍生存时间很短，霍金因55年的存活时间，创造医学上的奇迹。

陈玉辉将霍金的长寿之谜归类为以下5点：

一、发病早。渐冻症患者的存活期往往取决于其发病时间，部分患者发病时间越早存活时间越长。而霍金正是那位幸运的少年型患者，21岁发病。

二、良好的生活品质使疾病进展缓慢。良好的生活品质便于霍金接受最为系统规范的治疗，以致2017年才出现呼吸肌受累，呼吸功能维护较好，虽早年曾因肺感染行气切术但于痊愈后封堵。是其能够存活55年的根本原因。

三、科学、精心的康复护理使得并发症少。庞大专业的护理康复团队延缓了其并发症的发生发展。

四、心态乐观。他乐于参加各种活动，在各种高科技的支持下，参与影视表演，四处旅行。从来没有自暴自弃。沉醉于工作中，科研硕果累累，极强的成就感给予其较佳的心态。

五、心无杂念。社交活动多，工作密集度高，活动量大，生活更为专注。

霍金的故事或许不可复制，但他和病魔斗争的经历，能给无数渐冻症患者带来一定的启发。

如何预防渐冻症

渐冻症是否可以预防，又该如何预防？陈玉辉说：“第一，因为渐冻症特殊的发病原因，目前尚无有效的预防方法，只针对有家族病史的患者，可进行基因检测，及早发现，及早干预。第二，尽可能避免接触重金属污染和有机芳香溶剂（芳香烃类含苯碳氢化合物和甲醛类化合物）污染，科学训练合理运动，避免运动过量。”

目前，肌电图是诊断此病的最重要技术手段，而我国具备肌电图精准诊断经验的医师较少，故肌电图预约时间较长。基于此病早期识别度低，有些患者从出现症状到确诊此病甚至需要花费20几个月的时间，大大延误了治疗时机。陈玉辉建议：“如出现进行性肌肉无力、肌肉萎缩合并肌肉跳动的患者，应第一时间选择有高等教学资质的省会级医院专业神经内科医生就诊。基层医生需注意此病与脑梗塞、颈椎腰椎病引起的肌肉无力相鉴别。” 文/本报记者 郭怡琳

著作权归作者所有。商业转载请联系作者获得授权，非商业转载请注明出处。

微信用户可关注 中国家庭报官微（zhongguojiatingbao1）。

霍金是什么人物(科学家霍金是什么症状)2

2018年3月14日，也就是周三，著名物理学家、数学家、科普作家，斯蒂芬·霍金去世，享年76岁。

这几天，大锤的朋友圈也跟很多读者听友的朋友圈一样，都被各类“纪念霍金”的内容给刷屏了。关于纪念霍金的种种行为，是不是盲目从众或者是蹭热点，大锤不予置评。大锤是说史的，咱们将用两期的篇幅，来讲一讲，霍金这一生遇到的一些人和一些事。

大锤也愿意与咱们读者听友们，通过努力勾勒霍金生命中的人和事，去了解霍金，以及他的事业，还有他的生活。

1942年1月8日，斯蒂芬·霍金出生在苏格兰的格拉斯哥，他的父母虽然并非出身显贵，但是都是结结实实的牛津大学毕业生。小时候的霍金身体瘦弱矮小，笨手笨脚，对体育和写作都没有表现出什么天赋，霍金后来说，自己8岁之前什么知识都没学到，他认为他早年这个糟糕的读书起步，根源在于他就读的那所学校使用了死记硬背和题海战术的教学法。

儿时的霍金

其实在整个基础教育阶段，霍金在学习方面的表现都是非常平庸的，虽然在中学时他就被同学赠送外号“爱因斯坦”，但是他的成绩无非是从倒数几名前进到中游水平而已。

虽然成绩马马虎虎，但是霍金从小就表现出对自然和机械的足够好奇，他喜好模型，尤其喜欢拆卸，他和他的伙伴们曾经组装自己的电脑，并因此在居住地一带变得小有名气。霍金还有一个真本事，那就是虽然平时学习成绩不怎么样，但是在关键考试时霍金的能力还是得到了体现，1959年在参加牛津大学奖学金考试时，霍金顺利通过，而且其中的物理成绩还相当不错，因此霍金顺利升学，进入他父母都曾经就读的牛津大学，那一年他只有17岁。

在牛津大学，霍金用了一年时间，克服了少年上大学的孤僻感，逐渐变得开朗起来，表现出了非常旺盛的精力，他参加了学校的划艇俱乐部，留了长发，喜欢古典音乐和科幻小说。

高举手绢的霍金与牛津大学赛艇俱乐部

虽然当时牛津跟霍金一波学物理的学生，总共只有四个人，但是霍金仍旧对物理表现出极大的兴趣和天赋。霍金宣称牛津的物理课没啥意思，只需要每周听一两节导师的辅导课就能毕业了。

有一次，他们的导师布置给他们13道难题，想镇住他们，其他三个人最好成绩是解算出来一道半，而霍金解开了10道。在牛津的学习期间，霍金最大的进展就是把自己的志向彻底锁定在物理领域。

1962年，霍金在牛津大学毕业那一年，他的身体开始出现手脚不灵活的现象，但是他也没有太在意。这一年，他因为牛津没有他感兴趣的物理学特别是宇宙理论的宗师型人物，决定转投剑桥大学。

这一年的某一天，霍金以一头乱糟糟的头发，魂不守舍地步伐，从一群女学生面前走过。对面这群女学生中，17岁的少女简·怀尔德被霍金“看上去就像掉了魂似的”形象所吸引，而身旁的同学告诉简，这个家伙就是这附近住着的著名学霸。双方都没有料到，这次见面，是简与霍金25年婚姻恋爱史的开端。

《万物理论》剧照

1962年底，霍金的身体状况严重恶化，他毫无征兆地摔倒并且怎么都爬不起来。在去医院问诊期间，他在1963年1月8日举行了自己的生日聚会，那次聚会，简·怀尔德也意外被邀请了，两人终于彼此认识了。而在聚会两周之后，霍金被正式确诊为肌萎缩性侧索硬化症，现在我们也叫这种疾病为“渐冻症”。

就是在这样的阴霾笼罩之下，霍金开始了与简的交往，而且简非常清楚霍金的疾病是现代医学完全束手无策的，但是两人的恋爱火焰依旧高涨。而同样在这一期间，霍金已经在英国皇家学会开演讲了，作为一名冉冉升起的学术新星，他对宇宙学理论的理解正在日益精进。

1964年10月，霍金正式向简求婚。两人的恋爱时段，同时也是霍金四处问诊到最终绝望的过程。简在答应霍金的求婚之前，也曾经认真考虑过自己父母和霍金父母对自己的劝告，当时所有人都预测说霍金很快就要死了，这其中，霍金的父亲弗兰克·霍金对于这事的预测稍微乐观一些。霍金的父亲告诉未来的儿媳妇，如果他们俩结婚之后能够很快就生孩子，那么霍金还是能够活到孩子出生的。

1965年7月14日，霍金与简举行了正式的婚礼。霍金对简说，他预计自己会成为她的负担，但是他会尽量争取不让自己成为她的负担，结婚以后，她仍旧可以花自己的时间去做自己想做的事情。这句话鼓励了简很多年。

但是，霍金结婚之后就马上面临一个问题：他和老婆的吃饭问题。这是一个很严肃的问题，霍金要养家就需要有一份工作，而且他必须马上要搞一个课题，这才能够申请到经费，才能够养家。这位到1965年之前只关心宇宙学的物理学天才，现在需要钱。霍金后来说过，他很喜欢赚钱养家的那种感觉。虽然别人通常管这种行为叫做搞科研，但是霍金说这就是赚钱养家，虽然他也承认这么说有点不好听。

《霍金传》剧照

两人结婚还彻底改变了简的生活，由于二人结婚时简还在上大学，她一边要完成自己的学业，一边要尽一个妻子的义务。1966年，霍金正式从剑桥博士毕业了，他成为了剑桥大学天文研究所的成员，这一年简也大学毕业了，然后简还发现，自己怀孕了。这时候霍金的病症再度恶化，他的手开始不受控制，无法写字了，他的医疗费用现在是找剑桥大学物理研究所提供的。

从此以后，霍金一家就面临着非常现实的挑战，而且是一个不断循环的挑战：霍金需要不断搞科研，然后用科研成果去筹到足够的钱，然后用来医疗自己、养活家人特别是先后问世的孩子们。然后让自己有足够的健康去进行下一轮的科研，以应对自己下一轮的健康恶化和生活负担增加。

1967年，霍金有了一个儿子。1970年，霍金又有了一个女儿。就在这一年，霍金开始坐轮椅了。在这几年里，霍金对宇宙学特别是宇宙大爆炸和黑洞理论有了自己的系统性见解，同时他的身体状况越来越恶化，哪所学校能够提供给他更多的薪水、优待条件和医疗设备，对他来说越来越重要。

相应的，简已经不再是那个17岁会倾慕霍金这样的学霸的少女了，她已经是一儿一女的母亲，她需要负担霍金全部的生活起居，这对她来说是巨大的压力，而且因为霍金一家到这时为止仍旧无法负担全职护工的薪水，所以这些事情只能由简一个人来承担。

1974年，32岁的霍金成为英国皇家学会会员，成为该学会历史上最年轻的会员。按照规定，成为会员是一项极大的光荣，新当选的会员要自己走到讲台上签下自己的姓名，但是霍金已经无法走上去签字了，最后是皇家学会的会长走过来端着名册让霍金签字。

1974年，霍金受邀前往美国加利福尼亚。简的照顾工作终于有了一点减轻的迹象，他们邀请了霍金的一个研究生来帮助照料。在美国的日子里，霍金充分享受到了加利福尼亚的阳光，这让他因为渐冻症而出现的窒息情况得以缓解，而他的妻子简也有了喘息之机，她在当地参加了一个宗教唱诗班，并认为这种新的消遣能够有效激发自己面对乏味生活时的兴奋感。

不过随着1976年霍金返回英国，他要继续面对各种关于基本生存的挑战，首当其中的就是他的轮椅，在加利福尼亚时美国人提供给他一种电动轮椅，非常便利，但是他回到英国申请要这种东西来改善自己的行动时，英国政府无法提供这种东西，他必须动用他自己的存款来购买。

唯一庆幸的是，剑桥大学给了他新的雇佣合同，霍金继续任教，而且还拥有了剑桥大学为他专门配备的秘书，有了秘书和研究生照顾霍金，简就不用每次都必须陪霍金出差访学了。简回到英国后延续了自己在美国开启的新爱好，每周挤出一个小时，去当地的唱诗班继续自己的兴趣。

看起来一切都很正常，霍金了有秘书做帮手，简不用全部时间用来照顾霍金，并且有了自己的消遣。但是，这两件看起来很好的变化，最终导致的，却不仅仅是好处。在这之后，霍金将迎来自己的又一轮压力，以及意想不到的危机。

霍金是什么人物(科学家霍金是什么症状)3

点击上方的蓝色“医谷”关注尊龙官方网站

“置顶公众号”第一时间获取最有价值行业趋势信息

医谷微信号：yigoonet

1月4日晚，曾引起全国关注的北大“渐冻症”女博士娄滔在咸丰老家病逝，去年10月，她作出死后捐献遗体的决定，遗憾的是因其器官不符合捐献条件，其捐赠器官的遗愿最终未能达成。

娄滔

娄滔还曾表示，希望能在她走之后，头部可留给医学做研究，使医学能早日攻克这个难题，让那些因为‘渐冻症’而饱受折磨的人，早日摆脱痛苦……“

娄滔的逝世让大家再一次了解了”渐冻人“，其实，最先让大家知道熟知”渐冻人“这个词的是去年火得一塌糊涂的一项公益活动”冰桶挑战“，当时这个挑战就是为了让我们正常人感受到渐冻人的症状，并筹集善款救治那些需要救治的患者。

众所周知，伟大的物理学家霍金就是渐冻人患者！那么，为什么霍金能活这么久？我想有很多als患者及其家属都有同样的疑问，今天这篇文章解答这个问题，希望能帮助到各位。

霍金1942年1月8日出生，1963年，也就是他在刚刚过完21岁生日的时候检测出患有”肌肉萎缩性侧索硬化症“，即运动神经细胞萎缩症。当时宣判他只有”两年“的生存时间，然而，命运并非如此。霍金不但顺利完成了学业，日后还结婚生子，并且在科研领域里取得了卓越的成就。到2017年1月8日，他老人家已年满75周岁，要比”宣判期“长了不止多少倍。

很多人好奇为什么霍金能活这么久，尤其是als患者及其家属，很多确诊als患者往往得到的”宣判“是生存期3～5年，一般于发病 3～5年后因呼吸肌麻痹死亡。然而，霍金的故事告诉我们，”3～5年“并非绝对。

霍金为什么能活这么久？

1、向上乐观是霍金战胜病魔的主要原因

也许在人们看来，说话困难，不能吞咽，连呼吸功能也缺乏，常年躺在轮椅上的霍金成天进行着理论物理研究，这就是他的全部，是他的整个生命”运动轨迹“。然而事实却是：他也很热爱生活，热爱摇滚和打赌。2014年12月，pink-floyd乐队发售的新专辑里面包含了一首霍金的摇滚歌曲《滔滔不绝的霍金》，并且，早在1994年，霍金就在该乐队的另一张专辑中过了一把摇滚瘾。不仅如此，2012他还在年热播美剧《生活大爆炸》里跑起了龙套，在剧中与智商爆棚、情商为零的科学家”谢耳朵“展开一场对手戏。虽然说霍金是一个例外，从未见到患上als还能活如此之久的人，但是我们可以从他身上感受到积极心态带来的正能量，即便演唱时他只能借助在脸上的传感器感应脸颊肌肉运动打字，再用电脑声音合成器发声，演唱虽然困难，但他乐此不彼。

2、科学的呼吸护理是延长生命的保障

霍金的呼吸肌功能没有受损，到现在都没有使用呼吸机。我们都知道，一旦病人不能自主呼吸就要靠呼吸机，而呼吸机的导管是直接插入气管的深部的。而任何细小的颗粒都可以附着细菌和病毒，基于尸检数据als最大的死因是肺部感染。肌肉侧索硬化病人其他肌肉逐渐变的无力，何时开始呼吸肌无力是不可预测的。有些人呼吸肌是最无力的肌肉；而另外一些人是最后发展到呼吸肌。对大多数肌肉侧索硬化病人来说，呼吸肌无力并且使用呼吸机是最终的结果。所以科学的呼吸护理对于als患者非常重要。

早期护理：晚上平躺会呼吸效率低一些，所以睡觉时应该把头和肩抬高，可以在头和肩膀下垫两个或多个枕头，要选择楔形的枕头，或把床头抬高。

活动时出现气短，应停止正在做的事，待平静后气短现象就会消失。

日常练习：坐在桌子边稍微耸肩，用手或肘支撑身体的重量。这种姿势能扩大肋骨腔，增大呼吸量。另外，支撑肩膀能帮组颈部肌肉协助呼吸。尽可能地吸气，屏住呼吸几秒钟，然后呼气，重复几次。

als病人由呼吸传染病发展成肺炎的风险较高，因此，这类患者需远离感冒或流感人群。如果发现他们发烧并伴有从胸腔咳出血痰，或者痰液由白色变为黄色，需要马上告诉医生，这些征兆可能为呼吸传染病导致的肺炎。

停止吸烟：吸烟可损伤肺部，使肺活量降低，als患者的呼吸更加困难。同样，作为患者看护人，也要禁止吸烟，避免患者二手烟的吸入。

3、als不同分型也决定生存期

霍金的病种很罕见，20岁发病，属于juvenile-onset type：这一类病人通常存活率都很高，甚至可以说不影响正常寿命。近年研究主要将als分八个临床表型：

经典型als：在上肢或下肢出现特征性症状或体征，锥体束征明确，但并不突出。

延髓型als：这些患者为延髓发病，有构音障碍和/或吞咽困难，舌萎缩，肌束震颤。在发病后的前6个月内没有脊髓损害症状。在前6个月锥体束征可以不明显，但之后要显而易见。

连枷臂综合征：本类型患者的特点是逐渐发展，主要是上肢近端无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者上肢的病理性深部腱反射或霍夫曼征，但无肌张力增高或阵挛。在发生症状后局限于上肢的受累功能至少有12个月。

连枷腿综合征：患者特点是逐渐进展，下肢远端出现的无力和萎缩。此类型包括病程中某一阶段患者下肢的病理性深部腱反射或巴彬斯基征，但无肌张力增高或阵挛。患者下肢近端起病的萎缩和无力，在无远端受累时列为经典型als。

锥体束征型als或上运动神经元损害突出的als：这些患者的临床表现主要是锥体束征，主要表现为严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，有一个或多个体征：巴宾斯基或霍夫曼征，腱反射亢进，下颌阵挛性抽动，有构音障碍和假性球麻痹。痉挛性麻痹可以存在于发病初期或疾病晚期。这些患者在发病时可以至少在两个不同区域同时表现有明显的下运动神经元损害的体征如肌肉无力和萎缩，肌电图检查存在慢性和活动性的失神经损害。

呼吸型als：这些患者发病时表现为弥漫性呼吸功能损害，为休息或在劳累时端坐呼吸或呼吸困难，在发病第6个月后只有轻微的脊髓或延髓体征。这些患者可以表现出上运动神经元受累的表现。

纯下运动神经元综合征：这些患者有逐渐进展的lmn受累的临床和电生理证据。这个类型中排除了：

①以标准化神经节段传导研究存在运动传导阻滞者；

②临床上有umn体征者；

③类运动神经元病综合征疾病史者；

④有家族病史的脊髓性肌萎缩症；

⑤smn1基因的缺失者；

⑥cag患者雄激素受体基因重复异常扩展的遗传性延髓脊髓性肌萎缩症；

⑦神经影像学研究除外结构损害。

?纯上运动神经元综合征：这些患者上运动神经元损害的临床症状包括严重的痉挛性截瘫/四肢瘫，巴宾斯基征或霍夫曼征，反射极度活跃，下颌阵挛性抽动，构音障碍和假性球麻痹。这个类型中排除了：

①随访过程中按照埃斯科里亚尔标准有临床或肌电图表现的下运动神经元受累征象的患者；

②类运动神经元病综合征病史患者；

③有痉挛性截瘫/四肢瘫家族史的患者；

④基因突变相关的遗传性痉挛性截瘫的患者。

文 |刘洋医生

医谷：拥有最全医学大健康产业信息来源渠道，紧跟政策风向，传播最新行业资讯;聚集国内外知名投资机构投资人，挖掘跟踪创新项目，实现项目资本快速对接;网罗大量会展信息及展后报道，聚焦热门产品技术，阐述专家大咖独到见解。

更多精彩文章请点击左下方的“阅读原文”访问医谷手机版

张江科学城南部核心区，城市副中心——上海国际医学园区期待您的考察莅临，共谋发展，021-68119996。